BCKDHA的生物学作用是什么？

BCKDHA是支链酮酸脱氢酶复合体E1α亚基，催化支链氨基酸代谢，其突变导致枫糖尿症（MSUD），引发神经毒性及代谢危象。

是否适用于代谢模型？

可以，推荐使用MSUD患者成纤维细胞，通过HPLC检测支链酮酸（如α-酮异己酸）积累。

经测试无交叉反应，特异性针对BCKDHA。

PA12502

DATASHEET MSDS

Product Description

Catalog Number	PA12502
Molecular Name	BCKDHA
Host	Rabbit
Size	50ul, 100ul
Clonity	Polyclonal
Application	WB
Shipping Condition	Shipped on ice packs.
Product Declaration	本产品仅用于研究用途(RUO)。不能用于诊断或直接用于人体实验。
Product Full Name	Rabbit Anti-Human BCKDHA Polyclonal Antibody

FAQ

Q1-BCKDHA的生物学作用是什么？

BCKDHA是支链酮酸脱氢酶复合体E1α亚基，催化支链氨基酸代谢，其突变导致枫糖尿症（MSUD），引发神经毒性及代谢危象。
Q2-是否适用于代谢模型？

可以，推荐使用MSUD患者成纤维细胞，通过HPLC检测支链酮酸（如α-酮异己酸）积累。
Q3-是否与BCKDHB或BCKDK交叉反应？

经测试无交叉反应，特异性针对BCKDHA。